انواع تومورهای حدقه چشم و درمان آنها با جراحی و شیمی درمانی

در صورت بروز تومور و التهاب پشت چشم ، این عوامل به چشم فشار وارد آورده و باعث بیرون زدن چشم می‌شوند و در نتیجه عارضه پروپتوز یا بیرون‌زدگی چشم ایجاد می‌شود. مهم‌ترین دلایل ایجاد پروپتوز، بیماری تیروئید چشمی و تومورهای لنفوئید (لنفوم و هایپرپلازی لنفوئید غیرطبیعی) می‌باشند.

تومورهای دیگر شامل تومورهای عروقی (مانند همانژیوم، لنفانژیوم، همانژیوپری‌سایتوما)، تومورهای غدد اشکی (مانند داکریوآدنیت، تومورهای خوش‌خیم مختلط، سارکوئیدیز و آدنوئید کسیتیک کارسینوما) و تومورهایی هستند که از سینوسها به سمت حدقه چشم گسترش می‌یابند (مثل کارسینوم سنگفرشی و موکوسل). سرطان‌های متاستازی می‌توانند از یک قسمت بدن گسترش پیدا کنند و باعث ایجاد تومور حدقه چشم شوند. تومور حدقه چشم همچنین می‌تواند در اثر التهاب (مانند پسودوتومور، سارکوئیدیز) یا عفونت (آبسه) نیز ایجاد شود

تومور حدقه چشم چیست؟

تومور حدقه چشم به هر نوع توموری که در حدقه چشم قرار داشته باشد گفته می‌شود. حدقه چشم یک حفره استخوانی در جلوی جمجمه بوده که چشم درون آن قرار می‌گیرد. این حفره ساختار پیچیده‌ای دارد و شامل چشم، عضلات، اعصاب و بافت همبند می‌باشد. حفره در قسمت جلویی پهن‌تر و در قسمت عقب (که عصب بینایی از حفره خارج شده و به مغز متصل می‌شود) باریک‌تر می‌باشد. حتی یک تومور کوچک در این فضای محدود می‌تواند علائم قابل توجه و تاثیرات عملکردی به دنبال داشته باشد. تومورهای بزرگتر باعث شده تا چشم به سمت خارج بیرون بزند و مشکلات جدی بینایی ایجاد شوند.

تومورهای حدقه چشم ممکن است خوش‌خیم یا بدخیم باشند و همچنین ممکن است تومور حقیقی یا اولیه ( به این معنی که تومور در محل آسیب‌دیدگی ایجاد شده باشد) و یا متاستاتیک (به این معنی که تومور نشان‌دهنده گسترش سرطان در یک قسمت دیگر بدن است) باشد. برخی از انواع تومورهای حدقه چشم بیشتر در کودکان و برخی انواع دیگر در بزرگسالان ایجاد می‌شوند.

شایع‌ترین تومور خوش‌خیم حدقه چشم همانژیوم غاری نام دارد و عمدتاً در جوانان یا افراد میان‌سال دیده می‌شود. خوشبختانه این تومورهای را می‌توان بوسیله جراحی خارج کرده و پس از جراحی به ندرت دوباره ایجاد می‌شوند. بیشتر تومورهای حدقه چشم در کودکان خوش‌خیم هستند ولی برای حفظ بینایی بایستی جراحی شوند؛ برخی دیگر مانند رابدومیاسارکوم و رتینوبلاستوم خطرناک بوده و بایستی بوسیله پیشرفته‌ترین روشهای موجود درمان شوند.

تومور حدقه چشم شامل موارد زیر می‌باشد:

• مننژیوم (تومورهایی که در مننژ ایجاد می‌شوند- مننژ پوشش محافظ اطراف مغز و اعصاب بینایی است)
• شوانوما/ نوروفیبروما ( بوسیله سلول‌های شوان در غلافی که اعصاب را می‌پوشاند ایجاد می‌شوند)
• گلیوم بینایی (بوسیله سلول‌های گلیال که از سلولهای مغز محافظت می‌کنند ایجاد می‌شود).
• استئوما (در استخوان ایجاد می‌شود)
• همانژیوم و لنفانژیوم (تومورهایی که در سیستم عروقی ایجاد می‌شوند)
• سارکوم (بوسیله بافت نرم یا عضلات ایجاد می‌شود)
• هیستیوسایتومای فیبری (بوسیله سلول‌های جنینی ایجاد شده و بیشتر در کودکان ایجاد می‌شود).
• رتینوبلاستوما (بیشتر در کودکان ایجاد می‌شود)

تشخیص دقیق جهت درمان ضروری است و درمان شامل جراحی اندوواسکولار (درون‌رگی)، جراحی به روش متداول، پرتودرمانی، شیمی‌درمانی یا روشهای دیگر درمانی می‌باشد.

ساختار ظریف چشم باعث می‌شود که تنها گروههای درمانی حرفه‌ای با داشتن چندین تخصص بتوانند تومور حدقه چشم را ارزیابی و درمان کنند. در صورتیکه جراحی برای نمونه‌برداری از بافت یا خارج کردن تومور نیاز باشد، تنها متخصصین جراح مغز و اعصاب باتجربه در زمینه تومورهای حدقه چشم بایستی جراحی را انجام دهند.

انواع تومورهای حدقه چشم

راه متداول درمان سرطان حدقه چشم بررسی تومورهای حدقه چشم در کودکان و مقایسه آن با بزرگسالان است.

سرطان حدقه چشم در کودکان شامل موارد زیر می‌باشد:

• رابدومیاسارکوم شایع‌ترین سرطان حدقه چشم در کودکان است.
• رتینوبلاستوما شایع‌ترین تومور در داخل حدقه چشم کودکان است.
• نوروبلاستوما شایع‌ترین سرطانیست که به حدقه چشم در کودکان گسترش پیدا می‌کند.
• لنفوم
• لوکمی یا لوسمی (سرطان خون)

سرطان حدقه چشم در بزرگسالان معمولاً بدخیم بوده و شامل موارد زیر است:

• لنفوم : شایع‌ترین نوع تومور است که در حدقه چشم بزرگسالان ایجاد می‌شود. لنفوم نوعی سرطان خون بوده که در آن یکی از انواع گلبولهای سفید خون (لنفوسیت) سرطانی می‌شوند. با وجود اینکه لنفوم یک نوع سرطان خون است، معمولاً به شکل یک تومور جامد در بدن ظاهر می‌شود.
• سرطان غدد اشکی: این نوع سرطان بسیار مشابه سرطان غدد بزاقی می‌باشد و امکان دارد از یک نوع باشند و شامل موارد زیر هستند:
• آدنوئید کیستیک کارسینوما
• تومور بدخیم مختلط
• آدنوکارسینوم
• موکواپیدرموئید کارسینوم

• سرطان کیسه اشکی : این نوع سرطان شامل کارسینوم سلول سنگفرشی، آدنوکارسینوم، کارسینوم سلول ترانزیشنال، کارسینوم غدد بزاقی و کارسینوم با تمایز ضعیف می‌باشد.

• سرطان پوست پلک چشم : این نوع سرطان شامل کارسینوم سلول سنگفرشی، کارسینوم سلول پایه‌ای و حتی تومورهایی مانند کارسینوم سلول‌های سباسه (چربی) و کارسینوم سلول مرکل باشد. در واقع متداول‌ترین قسمتی که کارسینوم غدد سباسه در آن ایجاد می‌شود پلک چشم می‌باشد. البته سرطانهای پوستی پلک چشم از سرطان‌های پوستی دیگر قسمتهای بدن متفاوت هستند.

• سارکوم : سارکوم می‌تواند در حدقه چشم ایجاد شود و شامل رابدومیوسارکوم، استئوسارکوم، کندروسارکوم، هیستیوسایتومای فیبری بدخیم، همانژیوپری‌سایتوم، لیپوسارکوم و آنژیوسارکوم می‌باشد.

امکان ایجاد شدن تومورهای نادری مانند تومور نوروژنیک بدخیم یا تومور غلاف عصبی نیز وجود دارد. همچنین مولتیپل میلوما یا حتی گسترش سرطان از قیمتهای دیگر بدن نیز امکان دارند.

تومورهای چشمی معمولاً بوسیله پزشک متخصص چشم تشخیص داده و درمان می‌شوند. این تومورهای شامل رتینوبلاستوما، ملانومای بدخیم ملتحمه، کارسینوم سنگفرشی ملتحمه، ملانومای لایه عروقی یا کوروئید چشم است.

علت ایجاد تومور حدقه چشم چیست؟

بعضی از تومورهای حدقه چشم هنگامی ایجاد می‌شوند که سرطان در یک قسمت از بدن (مانند سرطان سینه، ریه یا پروستات) به حدقه چشم گسترش پیدا کند. ملانوم (سرطان پوست) نیز ممکن است به حدقه چشم گسترش بیابد. بقیه تومورهای چشمی اولیه یا حقیقی هستند و به دلایل نامعلومی در حفره چشمی ایجاد می‌شوند.

مقایسه تومور حدقه چشم با بیماری گریوز

بیماری گریوز و گریوز حدقه چشم، بیماری‌های خودایمنی بوده که به طور مکرر باعث آسیب به به پلک چشم، حفره چشم یا حدقه چشم  و بافتهای نرم اطراف چشم می‌شوند. این بیماری به چربی و عضلات حدقه چشم آسیب رسانده و مانند یک تومور عمل می‌کند. در هر دو نوع بیماری گریوز پلک چشم منقبض شده و حالتی مشابه تیروئید چشمی و تا حدودی اگزوفتالموس (بیرون‌زدگی کره چشم) را ایجاد می‌کند. این دو نوع بیماری گریوز باعث ایجاد علائم شدید ظاهری و جسمانی می‌شوند و در صورتیکه درمان نشوند می‌توانند منجر به ضعف بینایی و حتی کوری شوند.

علائم تومور حدقه چشم

علائم تومور حدقه چشم شامل موارد زیر می‌باشد:

• برآمدگی کره چشم به سمت جلو
• پهن شدن کره چشم
• بیحسی یا مورمور شدن اطراف چشم
• عدم توانایی حرکت یک چشم همزمان با چشم دیگر
• تغییر در بینایی یا از دست دادن بینایی
• احساس درد در اطراف چشم
• تورم یا افتادگی پلک چشم

امکان دارد این علائم نشان‌دهنده بیماری غیر از تومور حدقه چشم باشند، و بیماران بایستی بوسیله چشم‌پزشک معاینه شوند و در صورت وجود تومور به متخصص بیماریهای چشم مراجعه کنند. در مراکز درمانی، متخصصین در رشته‌های مختلف در ارتباط با نحوه درمان تومور جهت انتخاب بهترین گزینه درمانی، به ارزیابی بیماری می‌پردازند. برنامه درمانی شامل موارد درمانی پزشکی و جراحی است.

تشخیص تومور حدقه چشم

در صورت بروز نشانه‌های تومور حدقه چشمی بایستی با چشم‌پزشک مشورت کرد. پزشک از افتالموسکوپ (ابزار مخصوص معاینه چشم) برای بررسی پشت کره چشم و مشاهده جزییاتی که می‌تواند نشان‌دهنده وجود تومور باشد استفاده می‌کند. مراجعه به متخصص تومور چشمی برای تشخیص و درمان تومور ضروری می‌باشد.

از ام آر آی یا سی تی اسکن برای تعیین محل و اندازه و نوع تومور (مثلاً همانژیوم، سارکوم و مننژیوم) استفاده می‌شود. این اسکن‌ها اولین روش تشخیصی می‌باشند که به کمک آنها می‌توان دقیقاً عارضه را تشخیص داد. در برخی از موارد بایستی از جراحی بافت‌برداری برای تعیین دقیق نوع تومور استفاده کرد. معمولاً جراحان مغز و اعصاب باتجربه قادر هستند در طی بافت‌برداری تومور را خارج کنند.

گزینه‌های درمانی تومور حدقه چشم

با توجه به شرایط بیمار، تومور حدقه چشم بوسیله روش‌های زیر درمان می‌شود:

• جراحی با امواج رادیویی استریوتاکتیک : در این روش غیرتهاجمی، امواج متمرکز رادیویی برای نابود کردن تومور استفاده می‌شوند.
• شیمی‌درمانی : در این روش داروهایی ضدسرطان برای نابود کردن سلولهای سرطانی وارد جریان خون می‌شوند (یا به شکل قرص و یا به صورت تزریق وریدی). پیشرفت در زمینه رادیولوژی مداخله‌ای، ارسال مستقیم داروی ضد سرطان را به محل قرارگیری تومورهایی مانند رتینوبلاستوما با استفاده از تزریق درون‌سرخرگی ممکن ساخته است. در این روش دارو وارد جریان خون نمی‌شود بلکه با استفاده از یک کاتتر ظریف وارد خود تومور می‌شود و درنتیجه همه قسمتهای بدن در معرض شیمی‌درمانی قرار نمی‌گیرند.
• جراحی برای خارج کردن تومور : حدقه چشم ساختار ظریف و پیچیده‌ای دارد، بنابراین جراحی بایستی تنها بوسیله جراحان باتجربه که در زمینه جراحی تومور کارآزموده هستند انجام شود.

درمان تومورهای حدقه چشم حتی در صورتیکه کوچک و یا خوش‌خیم هم باشند دشوار می‌باشد، زیرا که این تومورها مشکلی اساسی برای ظاهر بیمار و بینایی او ایجاد می‌کنند. درمان این تومورهای نباید در بیمارستانهای عمومی انجام شود. تشخیص و درمان این تومورهای بایستی در مراکز ویژه درمانی و بوسیله متخصصینی که در زمینه درمان تومور تجربه دارند انجام شود.

جراحی تومورهای حدقه چشم

جراحی برای خارج کردن تومورهای حدقه چشم به علت محل قرارگیری تومور کاری ظریف و پیچیده است و بایستی تنها بوسیله گروه جراحی مغز و اعصاب انجام شود. هدف از انجام این جراحی عبارتست از :

• جلوگیری از پیشرفت غده بدخیم و پیشگیری از رسیدن آن به مراحل خطرناک
• محافظت از بینایی و چشم
• تسکین علائم تومور حدقه چشم و بازیابی سلامت بیمار

در برخی از موارد تنها راه برای برداشتن تومور و حفظ سلامت بیمار، انجام تخلیه چشم می‌باشد. خوشبختانه با انجام جراحی برای برداشتن تومور بوسیله گروه جراحی شامل جراح مغز و اعصاب، جراح پلاستیک و جراح چشم اغلب می‌توان از تخلیه چشم خودداری کرد. در صورتیکه نیاز به انجام تخلیه چشم باشد، برای حفظ زیبایی ظاهری، یک چشم مصنوعی به عضلات مربوطه متصل شده تا این چشم همزمان و هماهنگ با چشم سالم حرکت کند.

نحوه دسترسی به تومور

یکی از مشکلات در جراحی تومور حدقه چشمی، تعیین مسیر رسیدن به تومور است. (در بیشتر مراکز درمانی، جراحی اغلب بوسیله جراح مغز و اعصاب به همراه جراح متخصص چشم انجام می‌شود). با توجه به محل و نوع تومور، جراحان می‌توانند از قسمت جانبی یا از بالا و یا پایین چشم (برش در امتداد ابرو یا پلک چشم) به تومور دسترسی داشته باشند.

برداشتن تومور و بازسازی جمجمه

بسته به اندازه و پیچیدگی ضایعه، جراحی برای برداشتن تومور حدقه چشم بین 4 تا 8 ساعت زمان می‌برد. امکان دارد به عنوان بخشی از روند درمان، به بازسازی جمجمه و یا حفره چشمی نیاز باشد. همچنین آسیبهای ایجاد شده ناشی از ضایعات خوش‌خیم مانند بیماری گریوز و بیماری پاژه هم ممکن است به بازسازی نیاز داشته باشند. با وجود این که خود بدن به بهترین نحوی عمل بازسازی را انجام می‌دهد، پیشرفت در فن‌آوری جراحی می‌تواند در صورت نیاز مواد جدیدی را به عنوان جایگزین استفاده نماید. این مواد عبارتند شامل صفحات و پیچهای تیتانیومی، سمنت هیدروکسی‌آپاتیت، پلی‌اتیلن پوروس و ابزار تثبیت‌کننده قابل جذب می‌باشند.

بهبود

 بیماران معمولاً برای مدت 3 تا 7 روز بستری می‌شوند، و زمان بهبودی از 2 تا 6 هفته می‌باشد.

جراحی برای بیماری گریوز

برخی از بیماران مبتلا به بیماری گریوز برای تغییر وضعیت و جابجایی پلک چشمها به جراحی نیاز دارند. در موارد شدیدتر، امکان دارد چشم یا عصب بینایی نیاز به تغییر وضعیت یا فشارزدایی داشته باشد. برای دستیابی به زیبایی ظاهری و بهبود عملکردی، جراح باتجربه بایستی تغییراتی در استخوان اطراف چشم ایجاد کند.